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大众彩票交流群2024-04-25

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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2100年,2/3冰川可能消失******

2100年,2/3冰川可能消失

图片来源:pixabay

  美国科学家进行的一项研究对本世纪不同排放场景下的冰川质量损失进行了新的预测。相关研究1月5日发表于《科学》。

  研究表明,根据当今减缓气候变化的努力,本世纪全球可能损失多达41%,或者至少26%的冰川。

  这些预测将被汇总到全球温度变化场景中,补充有关气候变化的讨论内容,例如在《联合国气候变化框架公约》第27次缔约方大会(COP27)上进行的讨论。

  卡内基·梅隆大学土木与环境工程助理教授David Rounce团队发现,如果继续投资化石燃料,在未来场景中,按质量计算超过40%的冰川将在本世纪内消失,而按照数量计算,超过80%的冰川可能会消失。在最好的低碳排放场景下,全球平均温度的上升相对于工业化前水平被限制在1.5℃以内,但按质量计算仍有超过25%的冰川质量将消失,按照数量计算则有近50%的冰川将消失。

  按照冰川的标准,这些消失的冰川大多数都很小(不到1平方公里),但它们的消失会对当地的水文、旅游、防灾和文化价值产生负面影响。

  该研究为区域冰川建模提供了更好的背景,Rounce希望这有助于促使气候政策制定者将温度变化目标降低到2.7℃以内——这是《联合国气候变化框架公约》第26次缔约方大会(COP26)承诺的目标。

  如果温度上升超过2℃,则欧洲中部、加拿大西部和美国等地的较小冰川将受到不成比例的影响。如果温度上升3℃,这些地区的冰川几乎将完全消失。

  Rounce指出,冰川对气候变化的反应需要很长时间。他将冰川描述为流动极其缓慢的河流。今天的减排努力并不能消除以前排放的温室气体,也不能阻止温室气体对气候变化的影响。这意味着即使完全停止碳排放,其正面效应也需要30年至100年才能反映在冰川质量损失率上。

  许多因素决定了冰川质量的流失,Rounce的研究推动了用模型解析不同类型的冰川的研究,包括潮汐冰川和碎片覆盖的冰川。前者指漂于海洋的冰川,这导致它们在这个边界失去了很多质量。后者则指被沙子、岩石和巨石覆盖的冰川。

  Rounce此前的研究表明,碎屑覆盖层厚度和分布可能对整个区域的冰川融化速率产生积极或消极影响,这取决于碎屑的厚度。在这项最新研究中,他发现,解释这些过程对全球冰川预测的影响相对较小,但在分析单个冰川时却发现了质量损失的巨大差异。

  该模型还使用前所未有的大量数据进行了校准,包括对每个冰川的单独质量变化进行观测,从而提供了冰川质量变化的更完整、更详细的图像。可以说,超级计算机对于支持最先进校准方法的应用和不同排放场景的大规模集成必不可少。(王方)

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