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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

开展“外贸贷”、扶持海外仓 河南多措并举稳定外贸外资******url:https://m.gmw.cn/2023-01/04/content_1303243164.htm,id:1303243164

中新网郑州1月3日电 (记者刘鹏)河南官方3日通报该省2023年稳外贸、稳外资、扩消费工作部署,其中包括将持续扩大出口信保覆盖面,设立出口退税资金池,开展“外贸贷”,扶持一批海外仓、外综服企业等。

当日,河南省商务厅厅长王振利在河南省政府新闻办召开的“河南省大力提振市场信心促进经济稳定向好”新闻发布会上通报称,新的一年,河南将全力做好稳外贸、稳外资、扩消费工作。

王振利介绍,在稳外贸方面,河南将持续丰富“政策工具箱”,全力帮助企业抢订单拓市场,不断壮大外贸主体,提升外贸规模和质量。支持企业多到境外参展参会,持续扩大出口信保覆盖面,对企业境外商标注册、专利申请、管理体系认证等予以支持。同时设立出口退税资金池,开展“外贸贷”。

同时,河南将持续推动郑州、洛阳、南阳、焦作、许昌5个跨境电商综试区发展,扶持一批海外仓、外综服企业。加快郑州航空港进口贸易促进创新示范区、济源加工贸易产业园建设。

在稳外资方面,河南将更大力度吸引和利用外资。如举办对中国香港、日韩、欧洲系列招商活动。鼓励和支持各地结合产业优势,走出去,精准开展专题招商。同时制订发布外商投资指引,发挥好外资专班作用,瞄准500强、头部企业、隐形冠军,多引进战略性新兴项目。此外,培育建设国际合作产业园,分国别、分产业打造利用外资集聚地。

在扩消费方面,河南将创新消费场景,激发消费活力。如近期河南各地加大消费券发放、促销活动的奖补力度,启动2023年网络年货节,带人气、带流量,促进餐饮、住宿、零售等行业恢复发展。

王振利介绍,一季度,河南还将开展“新年新春消费季”活动,围绕汽车、电子、家电家居、餐饮等8个方面,谋划“豫鉴美食”、汽车焕新季、家电以旧换新、直播新生活、老字号嘉年华等50场主题活动,丰富节日供给,满足消费需求。

“与此同时,河南还将顺应消费升级趋势,加快推动线上线下消费融合,发展城市特色商圈,改造提升步行街,建设一刻钟便民生活圈,打造夜间消费、品牌消费等特色消费集聚区。”王振利称。(完)


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